一、A1
1、下列哪种是釉质形成缺陷症的遗传类型
A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X性连锁显性遗传
D、X性连锁隐性遗传
E、以上都是
2、釉质形成缺陷症的遗传类型中表现为X染色体相关型的病因是
A、成釉蛋白基因突变
B、釉蛋白基因突变
C、釉丛蛋白基因突变
D、编码釉原蛋白的AMELX基因突变
E、以上均不正确
3、下列关于成熟不全型釉质形成缺陷症的表现，除外的是
A、釉表面斑块状
B、釉质较正常硬
C、病变牙形态正常
D、可出现斑块状的白、黄、棕色变色不透光区
E、X线检查釉质透光度与牙本质相似。
4、下列关于釉质形成缺陷症中局限性凹陷者的叙述不正确的是
A、凹陷呈横向排列
B、缺陷周围为钙化不全
C、较大面积的缺陷
D、病变位于牙舌面中1/3
E、切缘、咬合面常不累及
5、关于釉质形成缺陷症中钙化不全型叙述不正确的是
A、为釉质形成缺陷中较常见的类型
B、常染色体显性、常染色体隐性两种亚型
C、常染色体隐性型病变相对较轻
D、X线检查示釉质硬度与牙本质相似。
E、釉基质形成正常但无明显的矿化
6、基本病变为釉质基质沉积量减少，已形成的基质矿化正常，X线检查釉质与其下方的牙本质有良好的反差属于以下哪种分类
A、釉质形成不全
B、釉质成熟不全
C、釉质钙化不全
D、遗传性乳光牙本质
E、畸形中央尖
7、釉基质正常形成并开始矿化，但釉质晶体结构出现成熟障碍属于以下哪种分类的基本表现
A、釉质形成不全
B、釉质成熟不全
C、釉质钙化不全
D、遗传性乳光牙本质
E、畸形中央尖
8、在釉质形成缺陷中较常见的类型的是
A、釉质形成不全
B、釉质成熟不全
C、釉质钙化不全
D、遗传性乳光牙本质
E、畸形中央尖
9、釉基质形成正常但无明显的矿化，分常染色体显性、常染色体隐性两种亚型为下列哪种类型
A、釉质形成不全
B、釉质成熟不全
C、釉质钙化不全
D、遗传性乳光牙本质
E、畸形中央尖
10、釉质钙化不全型分类中哪一类更严重
A、常染色体显性
B、性染色体显性
C、不分显性隐性
D、性染色体隐性
E、常染色体隐性
11、发生钙化不全的牙齿随着日常磨耗，常磨至牙齿哪个部位
A、近中1/3
B、远中1/3
C、近牙冠1/3
D、牙冠中1/3
E、牙颈部
二、A2
1、男性，20岁，前牙有暗黄色斑点。病变牙的磨片显示，釉柱间质矿化不良，而釉质表层过度矿化。较可能的诊断是
A、釉质发育不全
B、氟牙症
C、遗传性乳光牙本质
D、四环素牙
E、畸形中央尖
一、A1
1、【正确答案】 E
【答案解析】 釉质形成缺陷为遗传性的釉质发育异常。遗传类型包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X染色相关型（X性连锁显性遗传、X性连锁隐性遗传）。其中较常见的为常染色体显性型，较少见的为X染色体相关型。
2、【正确答案】 D
【答案解析】 釉质形成缺陷症的遗传类型较常见为常染色体显性型，主要与成釉蛋白、釉蛋白、釉丛蛋白的编码基因突变相关；较少见为X染色体相关型，主要与编码釉原蛋白的X染色体上的AMELX基因突变相关。
3、【正确答案】 B
【答案解析】 成熟不全型釉质发育不全：成熟不全型的病变牙形态正常，但出现斑块状的白、黄、棕色变色不透光区，釉质较正常软，易磨耗。釉质易于从牙本质脱落，X线检查釉质透光度与牙本质相似。
4、【正确答案】 D
【答案解析】 局限性凹陷者，表现为横向排列的凹陷、线形缺损，或较大面积的缺陷而周围为钙化不全。典型病变位于牙颊面中1/3，切缘、咬合面常不累及。病变影响乳、恒牙列，或仅影响乳牙列，所有牙或少数牙受累。常染色体隐性型（IC型）病变更严重，常累及两牙列的所有牙。
5、【正确答案】 C
【答案解析】 为釉质形成缺陷中较常见的类型，釉基质形成正常但无明显的矿化，分常染色体显性、常染色体隐性两种亚型。两型均为牙萌出时大小、形态、釉质厚度正常，但釉质很软，因磨耗而很快磨去，常磨至牙龈水平，仅遗留颈部釉质，因颈部釉质钙化较高。由于大部分釉质被磨去，造成牙本质暴露。萌出时釉质黄棕色或橙色，但很快由于色素沉着变为棕至黑色，并有牙石沉积。牙未萌及前牙开（牙合）常见。两种亚型的表现相似，但常染色体隐性型病变常更严重。X线检查示釉质硬度与牙本质相似。
6、【正确答案】 A
【答案解析】 形成不全型：基本病变为釉质基质沉积量减少，已形成的基质矿化正常，X线检查釉质与其下方的牙本质有良好的反差。
7、【正确答案】 B
【答案解析】 釉质成熟不全型，釉基质正常形成并开始矿化，但釉质晶体结构出现成熟障碍。病变牙形态正常，但出现斑块状的白、黄、棕色变色不透光区，釉质较正常软，易磨耗，但不如钙化不全型者严重。
8、【正确答案】 C
【答案解析】 釉质钙化不全型为釉质形成缺陷中较常见的类型。
9、【正确答案】 C
【答案解析】 釉质钙化不全型：釉基质形成正常但无明显的矿化，分常染色体显性、常染色体隐性两种亚型。
10、【正确答案】 E
【答案解析】 钙化不全型分常染色体显性、常染色体隐性两种亚型，染色体隐性型病变常更严重。
11、【正确答案】 E
【答案解析】 牙釉质钙化不全的牙齿萌出时大小、形态、釉质厚度正常，但是釉质很软，因磨耗而很快磨去，常磨至牙龈水平，仅遗留颈部牙釉质，因颈部釉质钙化较高。
二、A2
1、【正确答案】 B
【答案解析】 患牙的临床表现可有很大不同。病变轻者釉质上出现无光泽的白色斑点、斑块或条纹；中等程度者病变区呈黄色、棕色、黑色，可伴有程度不同的釉质形成障碍，牙面上出现不规则凹陷；在严重病例，窝状凹陷相互融合，牙正常形态丧失。形态学观察氟牙症牙面显示，发育不全使釉面横纹中断，在发育缺陷区牙面上可见清楚的釉柱末端。镜下可见釉质矿化不良，尤其是在釉柱之间及有机物较多的薄弱处。但釉质表层过度矿化，釉柱方向不规则，釉质牙本质界的弧形结构较正常牙更加明显。表层钙化良好，其深方的表层下区存在弥漫性的矿化不良。
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