2007年真题—儿科四(四)

　　9.★★★风湿热主要的诊断标准不包括

　　A.发热 B.心脏炎 C.游走性多发性关节炎 D.舞蹈病 E.环形红斑

　　本题正确答案：A

　　题解：诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现，并有近期链球菌感染证据者，即可诊断为风湿热。主要表现包括：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。

　　10.★★★散发性呆小病的临床特点，哪项不正确

　　A.智力低下 B.身材矮小，四肢短粗，躯干相对较长 C.生理功能低下

　　D.性腺及第二性征发育落后 E.骨龄正常

　　本题正确答案：E

　　题解：散发性呆小病的临床表现为：新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长，6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。随年龄的增长可呈现特殊外貌：头大颈短，颜面臃肿，鼻梁扁平、眼距宽，眼睑肿胀，眼裂小而有睡容，唇厚，口常张开，舌厚大常伸出口外，面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。声音粗哑，语音不清晰，皮肤粗糙增厚(手足皮肤尤为明显)，轻度贫血，面容苍黄，毛发稀少而干燥。生长发育迟缓：身材矮小，四肢短而躯干相对较长。囟门大、关闭迟;出牙晚，牙质差。运动功能发育迟缓，走路不稳，智力发育差，性腺及第二性征发育落后。生理功能低下：安静少动，表情淡漠，反应迟钝，怕冷、体温低，脉搏慢，血压低，心音低纯，心电图呈低电压、P-R间期延长，T波平坦，进食少，肠蠕动减慢，腹壁松弛、膨隆，常有便秘，易合并脐疝及腰椎前凸。呆小病患儿骨龄小于同龄小儿，骨骺与骨干接合延迟。1岁以上通常检查腕部的骨化中心，正常小儿出生6个月后出现2个，以后平均每岁出现1个，10岁后出齐，共10个。其简易估计法为年龄加1.股骨远端的骨化中心，在出生时已经形成，故对1岁以内的婴儿常做膝部摄片，若出生数月后仍不见该骨化中心，表示骨龄落后。

　　11.★★★有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确

　　A.应尽早开始饮食治疗 B.给低苯丙氨酸饮食

　　C.严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者

　　D.血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L(20mg/dl)的轻型病例无需饮食治疗

　　E.注意补充各种维生素、矿物质及微量元素

　　本题正确答案：D

　　题解：治疗应尽早开始。对婴儿可喂给特制的苯丙氨酸奶粉;幼儿添加辅食时应以淀粉类、水果、蔬菜等低蛋白质食物为主，这些食物中苯丙氨酸含量较少。每日允许摄入苯丙氨酸15～30mg/kg，以维持生长代谢的最低需要;在出生后1月内开始治疗者智力发育可接近正常，2～3岁以前开始治疗者，尚可限制脑损害的发展，但已发生脑损害后，则难以恢复。