出血性疾病
一、发病机制分类
1.血管壁功能异常 :常见的是过敏性紫癜 。还有败血症、结缔组织病、糖尿病。
2.血小板异常 :常见的是特发性血小板减少性紫癜(ITP) 。
血小板增多 →原发性出血型血小板增多症、脾切除术后 。
血小板减少 →破坏过多(ITP) 、消耗过多(DIC) 、生成减少(再障) 、分布异常(脾亢) 。
3.凝血异常 :常见的是血友病 (因子Ⅷ 、Ⅸ 、XI 抗体异常)。
二、诊断:皮肤黏膜出血 、紫癜等多为血管 、血小板异常所致 ;而深部血肿、关节出血等多与凝血障碍有关。
三、常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间(BT) :一般出血性疾病都会有出血时间的延长。
2.激活的部分凝血活酶时间 (APTT) :正常参考值30-45秒 。
①因子Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅴ 、Ⅷ 、Ⅸ 、Ⅹ 、Ⅺ 、Ⅻ缺乏 ;
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;
③抗凝物质增多,因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
血友病由于是凝血因子 Ⅷ 、Ⅸ 、Ⅺ 的异常 ,所以 APTT延长+ PT正常=血友病
3.凝血酶原时间 (PT) :它的国际标准化比值(INR)为0.8~1.2 。
①先天性凝血因子 Ⅱ 、Ⅴ 、Ⅶ 、Ⅹ 缺乏和纤维蛋白原缺乏症 ;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常,所以血友病的PT值是正常的 。
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标,INR达到2.0~3.0为宜 。
要知道慢性肝病 、维生素K缺乏 、DIC这三个APTT和PT值都延长 。
4.凝血酶时间(TT) :跟 纤维蛋白 有关! 延长见于:
①循环中抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性明显增高 (说的就是肝素)
②肝素样物质增多
③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验) :阳性提示的就是DIC 。
6.D-二聚体 :DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进 (血FDP 也可以,它和D-二聚体一样)。
7.PC-检测抗凝异常 ;渗血 ---凝血功能障碍 ;血友病甲缺乏8因子 ;检测肝素用APTT ,检测DIC用3P 。
过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常 所致的出血性疾病)。它是机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加,伴渗出性出血、水肿。
一、临床表现和实验室检查
1.单纯型(紫癜型) :是最常见类型 ,主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称) 。
2.腹型(Henoch型):除了皮肤紫癜外,还有一些消化道症状和体征,如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛 等。
3.关节型(Schonlein型):除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性 、反复性 。经数日而愈,不遗留关节畸形。
4.肾型:在皮肤紫癜基础上,出现血尿、蛋白尿及管型尿。
5.混合型:皮肤紫癜合并两项或以上其他临床表现。
一一对应(题眼)紫癜+消化道症状=腹型紫癜 ;
紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜 ;
紫癜+关节症状=关节型 。
实验室检查:毛细血管脆性试验 (束臂试验 )阳性 →过敏性紫癜
二、治疗:两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素。
1.一般治疗;2.糖皮质激素 。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
一、概述
ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜 ,为最常见 的一种血小板减少性紫癜,特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞 增多但成熟障碍 ,以 幼稚型 为主 (没有选 颗粒细胞 )。血小板更新率加速。急性多见于 儿童 ,慢性好发于 青年女性 。
二、发病机制
骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板寿命缩短及出现抗血小板自身抗体为特征。
三、临床表现
主要是出血 ,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。脾不增大 。
四、实验室检查
1.血小板检查:血小板计数减少 <100×109/L。
2.骨髓象:发育成熟障碍 →幼稚 、颗粒型巨核细胞增多 、产板型巨核细胞减少 。
3.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) :多数阳性 。这个东西只要在题干里出现了,那考你的就是ITP,没有别的。
这里要注意与再障相鉴别 :再障的红细胞 、白细胞 、血小板都减少 ,而ITP只有血小板减少(<100) 。
五、诊断与鉴别诊断
诊断 出血+血小板减少=ITP
1.多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大,和再障有点类似。
3.骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。
4.激素和切脾治疗有效。
六、治疗
1.糖皮质激素 :慢性ITP首选 。
2.脾切除:糖皮质激素治疗3-6个月 无效可以切除。
3.免疫抑制剂:最常用 长春新碱 。
弥散性血管内凝血(DIC)
一、概述
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的 高凝 状态 ,血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广泛的微血栓,继之出现 消耗性低凝 状态并发 继发性纤溶亢进 。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它的核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。(刚开始是一个高凝状态 ,把一些凝血因子消耗光了 ,到后来就成了一个低凝状态 )
二、病因
诱发DIC的原因以 细菌感染 最多见 ,尤其是 革兰阴性菌 。其次是恶性肿瘤、严重创伤及病理产科。
三、临床表现 DIC的病人是早期栓塞 ,晚期出血 。
四、发病机制
严重感染可致血管内皮受损激活内源或外源途径;感染、创伤、手术等可致组织损伤激活外源途径(造成DIC主要途径)。如果两个途径同时启动 ,见于严重感染 。
五、实验室检查
(1)血小板<100×10 9 /L或进行性下降 。
(2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降 。
(3)PT缩短或延长3秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。
(4)3P试验阳性 ,但DIC晚期可阴性。
(5)FDP增高。
(6)D-二聚体升高或阳性 ,或3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L。
六、治疗
1.消除诱因,治疗原发病。
2.早期高凝用肝素 。肝素治疗监护最常用指标为 APTT 。
3.抗血小板药。
4.补充凝血因子、血小板。
5.晚期低凝用抗纤溶治疗 (补充凝血因子、纤维蛋白原、血小板),消耗性低凝期 首选输新鲜血浆 ;纤溶亢进期禁用肝素 ;早期不能用抗纤溶治疗 。