临床医师血液系统考点打卡：白血病

白血病

急性白血病

急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。

一、分型

急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL/AML来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)

急性非淋巴细胞白血病分为8个型：CD13、14、15、64

M0(急性髓细胞白血病微分化型)

M1(急性粒细胞白血病未分化型)

M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞→M3型 t(15;17)

M4(急性粒-单核细胞白血病)

M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主

M6(急性红白血病)

M7(急性巨核细胞白血病)

二、临床表现

由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：白细胞少→感染(外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，正常的白细胞少了)，红细胞少→贫血，血小板少→出血。

1.贫血：首发表现，进行性加重。

2.发热：常由革兰阴性杆菌感染引起，最常见感染部位---口腔、牙龈、咽峡。

3.出血：DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)，最常见颅内出血。

4.器官和组织浸润的表现：

胸骨下段压痛→急非淋(ANLL)。M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。

中枢神经系统白血病(CNSL)多见于急淋(ALL)缓解期，是髓外复发的主要根源，其次是睾丸浸润。

白血病+肝脾和淋巴结肿大→急淋(ALL)。

三、实验室检查

1.骨髓象：骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。

Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL)，阴性为急淋;记忆：奥利奥

2.化学染色：

过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒，阴性为急淋;记忆：霹(POX)雳;

非特异性酯酶(NSE)阳性，能被NaF(氟化钠)抑制，指的就是M5(急单);

糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)。

中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应，轻度增高见于急淋。

四、诊断鉴别诊断

1.急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。

2.白细胞：多数升高，>10为白细胞增多性白血病;>100为高白细胞性白血病;>200为白细胞瘀滞症。

五、治疗 首选化疗

完全缓解(CR)是指：

1.骨髓象原粒细胞≤5%;

2.外周血白细胞分类中无白血病细胞;

3.白血病的症状和体征消失。

化疗方案：

类型 首选方案 副作用

急粒(AML) DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷) 阿糖胞苷---心脏毒性

急性早幼粒细胞白血病(M3) 全反式维甲酸(ATRA)/砷剂

急淋(ALL) VP方案(长春新碱+泼尼松) 长春新碱---末稍神经炎

中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)

左旋门冬酰胺酶(L-ASP)只适用于急淋;高三尖酯碱(H)只适用于急非淋。

慢性粒细胞性白血病(CML)

一、临床表现和分期

1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾

2.临床分期 分为3期：

①慢性期：原始细胞<10%。NAP降低。

②加速期：嗜碱性粒细胞>20%，原始细胞>10%，不明原因血小板升高或降低，骨髓活检显示胶原纤维显著增生----慢性期向加速器发展。

③急变期：外周血中原粒+早幼粒细胞>30%，骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%，跟急性差不多了。

二、实验室检查

1.血象：白细胞显著升高(>20×109/L)。

慢粒的典型---白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑

2.骨髓象：骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞<10%，虽少但还是有。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性---慢粒(阳性--再障)。

4.Ph染色体(费城染色体)t(9;22)或BCR-ABL融合基因(编码蛋白：P210)阳性---慢粒。

三、诊断和鉴别诊断

1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或bcr/abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

四、治疗方法：化疗首选分子靶向治疗(伊马替尼)/羟基脲，达到血液学缓解;干扰素-α达到遗传学缓解;骨髓移植---根治。

骨髓增生异常综合征(MDS)

一、概念

MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。

记住：病态性造血→MDS

二.FAB分型和WH0分型及临床表现

MDS的FAB分型标准

分型难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)慢性粒-单细胞白血病(CMML)

外周血(%)原始细胞<1原始细胞<1原始细胞<5原始细胞≥5原始细胞<5，伴单核细胞计数>1×109/L

骨髓(%)原始细胞<5原始细胞<5，环形铁粒幼细胞>15原始细胞5-20原始细胞20-30或有Auer小体原始细胞5-20，以幼单细胞为主

三、实验室检查

1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。

(1)红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变等。

(2)粒系病态造血：骨髓中原、幼细胞比例增多、核浆发育不平衡、细胞颗粒减少或无、核分叶过多或过少(Pelger-Huet细胞异常)或有环形核。

(3)巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。

2.血象和骨髓象： RAEB-T有Auer棒状小体;RAS有环形铁幼粒细胞。

四、诊断及鉴别诊断

1.骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS。2.MDS的原始细胞增多，但没有达到急性白血病的诊断标准。

五、治疗

1.支持治疗：输红细胞、血小板，防治感染等。

2.促造血治疗：雄激素、造血生长因子。

3.化疗：小剂量阿糖胞苷，主要用于RAEB、RAEB-T患者。

4.造血干细胞移植：首选，目前唯一能治愈MDS的疗法。